Prionkrankheiten

Prionkrankheiten
Prionkrankheiten,
 
Prionenerkrankungen, durch Prionen hervorgerufene übertragbare Krankheiten des Zentralnervensystems bei Mensch und Tier. Die Prionkrankheiten werden auch als spongiforme Enzephalopathien klassifiziert (früher auch als Slow-Virus-Infektionen). Zu den bisher bekannten Prionkrankheiten gehören neben Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Kurukrankheit mittlerweile noch zwei weitere Prionkrankheiten beim Menschen und sechs bei Tieren (BSE, Scrapie sowie die spongiforme Katzenenzephalopathie, die übertragbare Gehirnerkrankung der Nerze, die chronische Erkrankung des Zentralnervensystems bei Elchen und Rentieren und die Gehirnerkrankung exotischer Huftiere wie Nyala oder Kudu).
 
Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom ist wie fast alle Prionkrankheiten durch den Verlust der Bewegungskoordination mit nachfolgender Demenz gekennzeichnet. Die Lebenserwartung liegt nach Ausbruch der Erkrankung bei 2-6 Jahren. Bei der tödlichen familiären Schlaflosigkeit kommt es am Anfang zu Schlafschwierigkeiten und Störungen des vegetativen Nervensystems mit nachfolgender Schlaflosigkeit und Demenz. Die Lebenserwartung liegt etwa bei einem Jahr.

Universal-Lexikon. 2012.

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